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本文专家： 浙江大学医学院附属儿童医院血液科主任医师 汤永民 复旦大学附属儿科医院血液科副主任医师 钱晓文
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蚕豆病这一词近两年出现的几率有些往上攀升，但是依然有很大一部分人并不知道什么是“蚕豆病”，所谓蚕豆病，其实简单来说就是吃蚕豆而引起的溶血性贫血症状，在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性占90％。所以很多家长都要引起注意了！
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蚕豆病的病状体征是：早期有恶寒、微热、头昏、
【注:其实就是外感，治感冒就好了】
倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，
【感冒久了，害到脾胃了，中医讲脾主肌肉，脾主四肢，四肢无力，倦怠说明脾受影响了，怎么办？治脾就好了嘛，四肢无力，脾虚，实脾就好了，中药，针灸，推拿都有很好的实脾的方法】
继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，【好了，继续拖延，脾脏严重受损了，出现黄疸，脾脏已经不能收纳营养了，怎么办？中医还有办法，什么办法？前面说了，肺癌的咳嗽和肺炎的咳嗽，我们的手段是一样的，治到你不咳嗽就好了嘛】
此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
【前面都是寒症，现在出现了热着呢，在中医看来，寒到头就会出现热，叫作寒极生热，这个时候已经很严重了，再不治疗或者治疗不当，会有生命危险】
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大。
【本来是脾的问题，现在为什么会影响到肝，在中医理论讲肝是克脾的，也就是肝脏约束脾功能，现在由于脾脏病的太厉害了，反克到肝脏，但是这个力度不算很大，因为逆过来的力量毕竟不算很大，不是主流】
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
【而对于肾就不一样了，脾直接克肾，所以这个时候肾脏已经毫无抵抗能力了，好，到目前为止还没有出现蚕豆什么事，所以起名字叫蚕豆病会不会太随心所欲了，都快要挂掉了，还不知道叫啥！太悲剧了！！！】
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有 、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。【再说就重复了，脾在五行里面属土，颜色为黄色，由于脾脏出问题，黄色的营养液进去不了脾脏，就会散布全身，导致黄疸，眼睛都黄了，恶心嘛，脾胃相表里，脾出问题，胃能好得到哪里去，表里关系就是夫妻关系，媳妇病了，老公就算不病，也累半死，胃出问题的话表现出来的一定有呕吐，因为胃主降，降不下去就会反逆，就是吐了】
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小蚕豆有大杀伤力
春夏交接时是蚕豆病的高发期。蚕豆病的学名是“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”，是由于人体血液内缺乏“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)”而导致的。这种酶存在于红血球中，就像给红细胞穿上了盔甲，能够保护红细胞免受氧化物质的威胁，当缺少这种酶的人接触蚕豆等氧化物质的时候，其红细胞就会被破坏，引起急性溶血性贫血。
得了蚕豆病，往往在吃完蚕豆一天左右，脸色变得苍白或者发黄、眼白发黄、小便颜色加深成黄色甚至深黄色。严重一点的，小便还会呈酱油色甚至红色。如果病情非常严重，得不到及时治疗，可能出现高热、寒战、神志不清、黄疸加深、肝脾肿大，心、肾功能衰竭，最后出现昏迷甚至死亡。
儿童更要当心蚕豆病
缺乏G-6-PD大多数是由基因缺陷引起的，因为这种酶在X染色体上，所以患者多为男孩，父母家庭多有家族史。相较于成人，儿童更容易得蚕豆病。大约10%的儿童会缺乏G-6-PD，其中30%~40%都是因为遗传，一些儿童随着年龄的增加症状会缓解。
专家介绍，G-6-PD已经列入新生儿筛查项目中，如果不知道孩子是否缺乏，可以到医院做血检或基因检测。
蚕豆病远离这些食物
患了蚕豆病，首先是不吃蚕豆，其次不要接触新鲜的蚕豆和盛开的蚕豆花。除此之外，豆制品、千张、豆奶、糕点等都可能含有蚕豆病患者不能接触的敏感物质，日常生活中应该尽量少接触。家里的樟脑丸对蚕豆病患者来说也是一个敏感源，有些孩子闻到樟脑丸的味道就会发病，要尽量避开。
本文参考资料：
①《健康时报》2012-04-02《春夏要防蚕豆病》
②《健康时报》2016-05-06《就吃俩蚕豆差点出了事儿》
③《健康时报》2015-04-20《春末吃青蚕豆补补脑》
④《健康时报》2011-03-28《夹生蚕豆毒性最大》
编辑：齐钰
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如何发现蚕豆病？症状有哪些？1、全身不适，呕吐，腹泻，腹痛，肝脏肿大，肝功能异常，浑身乏力。
2、面色苍白
3、畏寒、发热、严重时可出现神志不清，甚至昏迷
4、小便呈酱油色、浓茶色或血色，严重者会出现急性肾功能衰竭
3岁以下男宝宝一定要注意蚕豆病是伴X染色体隐性遗传病。女性性染色体为XX，只有当两条X染色体均带有致病基因时才能发病，若只有一条X染色体带有致病基因，为致病基因携带者，不会发病；而男性的性染色体为XY，只要X染色体上携带致病基因，就可发病。因此，该病多发生于男性。
蚕豆病是遗传性疾病吗？蚕豆症属于性连遗传，常常由母亲传给儿子。举个简单的例子：由于蚕豆病只跟X染色体有关，如果母亲不是携带者（家族亦无蚕豆病史），则女儿不会有蚕豆病。但女儿至少会是携带者，有一定几率传给下一代。
如何防止或治疗？禁止食用：珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹。
切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
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其实并不是新生儿越来越多患蚕豆病了，是因为以前诊断水平低，所以往往要发病后才能发现;现在分子诊断技术提高了，有些地区还为新生儿进行普遍性的筛查，这样就能在发病前就能对它有准确的诊断。所以，我们听说得多了，并不意味着它的突变频率发生了变化，目前看来，只是诊断技术的进步。
一旦检查出G6PD缺乏，就应该注意是否有溶血表现，有的话就要积极治疗了，预防贫血和急性肾功能衰竭，平时要避免进食蚕豆及其制品，避免服用退热药，阿司匹林，扑热息痛等药物。有氧化特性的药物(例如抗疟药、磺胺类药物等等)也不要用，积极预防，积极治疗。这个病还是可以控制的，不必太过紧张。婴儿患这样的病考虑是遗传因素，蚕豆病可用大剂量维生素B、维生素C和补液等治疗。必要时需输血及应用肾上腺皮质激素(如氢化考的松,地塞米松等)。蚕豆病只能重在预防，本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉，不要在衣橱里放除臭丸等。
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蚕豆宝贝的主要临床症状
●G6PD缺乏症的主要表现是溶血性贫血，症状严重程度依G6PD缺乏情况而异。G6PD完全缺乏者可无诱因下发生溶血，表现为不同程度贫血，可伴有黄疸及肝脾肿大等。
●中重度缺乏者在一定诱因作用下发生急性溶血性贫血，包括进食蚕豆，服用伯氨喹啉类药物、磺胺类药物、呋喃类药物及解热镇痛类药物等，还有细菌、病毒感染等，这类病人急性发作时严重者可出现肾功能衰竭而威胁生命。
●值得注意的是，G6PD缺乏症还有一种常见类型表现为新生儿黄疸，有报道称G6PD缺乏症新生儿大约一半为新生儿黄疸，感染、早产及窒息等可诱发，严重者黄疸侵入脑部，导致智力、体格发育障碍。
蚕豆宝贝如何治疗和预防？
一般不需治疗
G6PD缺乏症无溶血性贫血时一般不需治疗，发生急性溶血时，应立即去除诱因，如禁食蚕豆及禁用前述相关药物，可在一定时限内（多为一周）自行恢复，如有贫血，可酌情输血，少量即可奏效。生活中多加小心，一般不会影响智力和身体发育，蚕豆宝贝仍然可以健康成长。
预防很重要
1.筛查致病基因携带者 特别是在高发区，应将其作为普通人群及新生儿疾病筛查的常规项目。该病的遗传特点为父亲患病而母亲正常，则女儿为致病基因携带者而儿子正常；母亲为纯合子患者而父亲正常，子女均为携带者；若母亲为杂合子而父亲正常，则子女携带者风险均为50%。女性为杂合子携带者时，视G6PD缺乏程度可不发病，所以为不完全显性遗传。
2.健康教育 指导其生活中注意避免诱因，避免进食蚕豆和应用诱发溶血的药物，发生病毒性肝炎、腮腺炎、流感、肺炎等感染性疾病时应注意预防溶血性贫血。
3.优生遗传咨询 G6PD缺乏症患者、携带者或家族中有G6PD缺乏症病人者，应在婚育前进行优生遗传咨询。
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其实蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所导致的疾病，最明显的表现特征就是蚕豆过敏，包括蚕豆花粉等相关产品，终生都不能接触。
蚕豆病有个特色，就是传男不传女！如果父母有，儿子患有这种疾病风险就非常大，女儿就相对安全！
有的家长担心，不知道宝宝是不是蚕豆病宝宝怎么办？可以去做个G6PD的检查，就能判断是不是蚕豆病宝宝了。但是这样似乎有些太麻烦了。
第一次给宝宝吃蚕豆的时候，要留心观察有没有异样。其实蚕豆也不是生活必需品，尽量不吃，或者等孩子大一些再吃，这样较为省事。不知道我这么说，是不是影响蚕豆的销量了。新生儿一旦发病处理起来非常棘手，少有滞后，有些孩子甚至会死亡。长大一些吃，即使有问题，处理起来容错率也高很多。
很多家长孩子还很小，就着急给孩子吃鸡蛋，好像可以补充营养，但殊不知很多孩子都对蛋白过敏，引发湿疹、腹泻等。
孩子营养均衡很关键，但是在3岁以前，很多新鲜事物，容易引起过敏的，可以晚些尝试！
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蚕豆病宝宝中，男宝宝的患病率更高，这是蚕豆病是X染色体隐形遗传病，男性的染色体是XY，女性染色体是XX，所以，一目了然，男宝宝更容易遗传蚕豆病。特别要提醒的是，较常见的新生儿黄疸，也可能是由蚕豆病引起的，爸爸妈妈们一定要注意，以免错误治疗耽误了最佳治疗时间。
当然，即使是蚕豆病宝宝家长也不用太紧张，日常多注意，不要让宝宝吃蚕豆及蚕豆制品就可以了。如果是蚕豆病宝宝，在日常需要用药的时候，也要提前告诉医生，防止有过敏性药物。母乳喂养的妈妈也要注意，自己也不能吃蚕豆这些东西。
有的家长担心，不知道宝宝是不是蚕豆病宝宝怎么办？可以去做个G6PD的检查，就能判断是不是蚕豆病宝宝了。或者在第一次给宝宝吃蚕豆的时候，要留心观察有没有异样。当然，不管是吃蚕豆还是其他，在给宝宝第一次吃某样东西时，都要注意有没有过敏反应。
Hi，我是孩子王首席育儿顾问，持有国家高级育婴资格证，在孩子王有近5000名和我一样的育儿顾问为宝妈们提供婴儿抚触、产妇催乳、宝宝理发、营养指导、母婴护理、成长培育等服务，让当妈妈变得更简单！
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1.蚕豆病是一种先天遗传疾病，多见于华南地区，广西，广东发病率最高。我们湖南也有，每年在我手上诊断的蚕豆病人大约有200-300人，每个来确诊的家长都会问我这个问题，为啥现在蚕豆病越来越多了，其实不是蚕豆病越来越多，而是因为近几年蚕豆病列入了新生儿疾病筛查，所以没有发病就被我们筛查并诊断的新生儿越来越多了。
2.新生儿疾病筛查是指宝宝出生之后两至三天采的足底血检查。检查包括苯丙酮尿症，先天性甲状腺功能低下症，蚕豆病，先天性肾上腺皮质增生症等疾病。
3.蚕豆病顾名思义是吃了蚕豆会发生的疾病，是通过性染色体遗传，是一种X连锁不完全显性的遗传病，遗传规律通常是母亲遗传给儿子和女儿，男性不会传给儿子，只会遗传给女儿，女性有两条X染色体，而男性只有一条X染色体，所以发病的大多是男性患者，并且婴幼儿多见，新生儿期的表现就是重症的黄疸甚至核黄疸。
4.蚕豆病病人只要不吃蚕豆和用一些特殊药物，孩子是可以终身不发病的，所以这个疾病重在预防，通过筛查并诊断的蚕豆病患儿是幸运儿，因为家长具备了这些疾病预防知识，孩子们可以和正常孩子一样健康成长。
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蚕豆病是一种因体内缺乏一种葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)所导致的疾病，许多孩子是因为吃新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血而发现的。
专家介绍，蚕豆病与遗传有关，以9岁内孩子多见，一般在吃蚕豆后24小时至48小时内出现急性血管内溶血，发病越早，症状越重。每年4至6月蚕豆上市旺季，通常是蚕豆病的高发期。这种病的典型症状是乏力、黄疸和血红蛋白尿(尿液呈茶色或酱油色)，和肝炎较类似，容易被误诊。
病情轻的蚕豆病患者，症状会持续1-2天或1周左右，之后逐渐减轻而痊愈;严重的患者可能出现昏迷、休克、肾功能衰竭。如不及时治疗，发病1-2天内可危及生命。
蚕豆病属于遗传性疾病，可以遗传给下一代，女孩携带基因不发病而男孩发病。G-6-PD缺乏症的病人在吃蚕豆或服用了某些氧化剂的药物，如磺胺和阿司匹林等，可以引起溶血性贫血，原因是病者的红细胞膜上缺乏一种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。这种疾病一般对病人的智力、体格的发育不会发生大的影响。
通常这个病需要在医生的指导下用药，但是许多人在过了一定的年龄以后，也就是大概在15岁左右此病也就会自然痊愈不再发病了。
蚕豆病的食用禁忌：
1、新鲜蚕豆(蚕豆制品也是禁止食用的)
新鲜蚕豆比煮熟的蚕豆的氧化性更强。煮熟后的蚕豆偶尔误吃一两颗也许不会发生严重的溶血。但是新鲜的蚕豆几乎是百分百的发生溶血，所以除了避免吃蚕豆以外还要尽量避免接触蚕豆和蚕豆花。
2、薄荷
薄荷是一种常用调料品。在很多食品、日用品当中也是很常见的：比如一些口香糖、雪糕、蛋糕也含有薄荷。日用品的牙膏、漱口水、还有一些药品都含有薄荷的成份。
3、维生素C
食品中的维生素C含量很少不会产生危险。这里指的是大量的维生素C(一般指药品)。因为维生素C会加速氧化。就是说如果患者吃了一些氧化性不是很强的食物，但是他摄入了大量的维生素C，这样会加大产生溶血的可能性!
4、维生素K3
蚕豆病患者食用此类药品会造成一些不良的反应，反应包括溶血。大量的维生素K3还会损害大脑、肝脏等。甚至会导致新生婴儿死亡的后果。
5、苦瓜
虽然有些患者食用苦瓜没发生溶血，但是它确实可以让蚕豆病患者产生溶血。虽然不是危险的食品。但是苦瓜应当列在禁忌食品当中，新生儿更应如此。
6、花生和一些豆类
但黄豆是可以吃的，豆浆是可以长期喝的。
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一、闻风丧胆的蚕豆病
蚕豆病常见于长江以南地区，一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷疾病，又称为急性溶血性贫血疾病，以5岁以下男童多见，高发于蚕豆成熟的季节（每年3~5月）。
患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，临床表现为急性血管内溶血，全身不适，发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿，严重者甚至会出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭。发病一般会持续2～6天。如果能在发病期及时得到救治，能摆脱危险；反之，若急救不及时常于1～2日内死亡。
二、蚕豆病的成因
蚕豆病是一种伴性隐性遗传，突变基因位于x染色体上，当女性的一对X性染色体都带有疾病基因会发病，而男性只要X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状，但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体，同样发病。
三、如何防治？
1、进行婚前检查，提前预知夫妻双方是否缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）。如果缺乏，新生儿出生后必须做采血检查。
2、可以带去医院进行血象、骨髓象、尿等检查项目，检查孩子是否存在蚕豆病。
此外，对于已经患上蚕豆病的孩子，家长要注意：
1、避免孩子接触樟脑丸、金银花、薄荷、杀虫剂、万金油、红花油、跌打酒等物品。
2、不要吃新鲜的蚕豆及蚕豆制品（粉丝、豆瓣酱等），尽量少带孩子去蚕豆地游玩。
3、平时用药必须慎重，给孩子服药之前应咨询医生，谨遵医嘱。
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下面我们看看蚕豆病的症状: